Вади розвитку легень - діагностика і лікування в Івано-Франківську

Вроджені вади розвитку легень – це стійкі відхилення у будові органів дихальної системи. Вони розвиваються, коли плід знаходиться в утробі матері, а іноді вже після народження дитини. Одні вади протікають безсимптомно і виявляються у зрілому віці, інші виражені настільки яскраво, що вимагають термінового оперативного втручання ще в дитинстві. Детально про причини, види легень, а також про лікування цих патологій розповідаємо в статті.

Загальні відомості

Бронхологічна система формується під час внутрішньоутробного розвитку ембріона та плода, а також деякий час після народження дитини. Виникнення аномалій анатомічної та морфологічної будови органів дихальної системи, через які страждає їх функція, може статися на будь-якому з цих етапів.

На 3-7 тижні вагітності у ембріона відбувається формування трахеї, головних бронхів, часток та основних часток легені, розвиток легеневих артерій. Пошкоджуюча дія на ембріон на цих термінах може призвести до серйозних вад цих структур, аж до відсутності або недорозвинення цілої легені.

На 7-16 тижні відбувається утворення дрібніших бронхів. Тератогенний вплив у період вагітності може викликати аномалії розвитку сегментарних і субсегментарних бронхів, розвиток вроджених бронхоэктазов.

На 16-28 тижні утворюються ацинуси – структурні одиниці легень, що складаються з респіраторних бронхіол та альвеолярних ходів, які закінчуються мішчастими випинаннями. В ацинусах проходитиме газообмін між повітрям і кровоносною системою дитини після її народження. Вплив негативних факторів на цьому етапі небезпечний недорозвиненням легеневої тканини у плода.

Пізні вади внутрішньоутробного розвитку бронхолегеневої системи у плода можуть з’являтися з 6-7 місяця вагітності, коли продовжує свій розвиток альвеолярна тканина легень. Дихальна система остаточно формується до 4-8 років, тому деякі вади можуть виникати після народження дитини.

Причини вад розвитку легень

Причини вади розвитку легень :

спадкова схильність;
генетичні та хромосомні аномалії;
ендокринні та інші патології у майбутньої матері;
ускладнений перебіг вагітності;
куріння, вживання алкоголю майбутньою матір’ю;
робота на шкідливому виробництві під час вагітності;
вплив на організм майбутньої матері та на плід несприятливих умов екологічного середовища, інфекцій, лікарських препаратів.

Під дією негативних ендогенних та екзогенних факторів в організмі плода виникають морфологічні, функціональні, генетичні порушення, що призводить до розвитку патологій дихальної системи.

Класифікація вад розвитку легень

За характером ураження дихальної системи виділяють 5 видів вади розвитку легень :

Комбіновані аномалії, спричинені порушеннями розвитку кількох структур:
- Агенезія легені – при пороку повністю відсутні легеня і відповідний йому головний бронх, з одного або з обох боків.
- Аплазія легені – у пацієнтів з цією аномалією відсутня легенева паренхіма, сформований тільки головний бронх, і він закінчується сліпо.
- Гіпоплазія легені – при патології відбувається недорозвинення тканин легені: бронхів, легеневої тканини, судин. Проста форма гіпоплазії характеризується рівномірним недорозвиненням та зменшенням тканин легені. Вираженого порушення його будови у своїй немає, мешотчатые розширення бронхів відсутні.
- Кістозна гіпоплазія легень (вроджена мальформація дихальних шляхів) — ця вада дихальної системи зустрічається найчастіше. Він характеризується недорозвиненням альвеолярної тканини та судинної мережі легень, а також кістозоподібними розширеннями кінцевих бронхіол та більших субсегментарних бронхів.

Агенезія, аплазія та гіпоплазія можуть зачіпати не тільки цілу легеню, а й окрему частку цього органу. Двосторонні аплазія та агенезія несумісні з життям.

- Додаткова частка легені або додаткова легеня – досить рідкісний вроджений дефект. При істинному додатковому легені у пацієнта є додаткове утворення з легеневої тканини, яке існує незалежно від легень. Бронхи додаткових часток відходять від трахеї чи головних бронхів, а судини зазвичай пов’язані з малим колом кровообігу.
Патології, пов’язані з неправильним розвитком тканин бронхіального дерева та розгалуження бронхів:
- Трахеобронхомегалія (синдром Муньє-Куна) – патологічне розширення просвіту трахеї та великих бронхів через недорозвинення м’язових та еластичних волокон у складі їх стінок.
- Трахеобронхомаляція – слабкість хрящової основи трахеї, яка призводить до звуження та спаду органу при диханні.
- Стеноз трахеї та бронхів – звуження просвіту органів, яке виникає через порушення розвитку хрящових кілець або здавлення органів зовні судинами.
- Лобарна емфізема легень – підвищене наповнення повітрям альвеол легені, що виникає через звуження або перекриття просвіту повітроносного бронха.
- Дивертикул трахеї, бронхів – дефект стінки органів у вигляді випинання, що повідомляється з просвітом органу.
- Бронхопстравохідний свищ, трахеостравохідний свищ — поява патологічного сполучення між стравоходом і бронхом або стравоходом і трахеєю відповідно.
- Бронхогенна кіста – вада розвитку бронхів, в результаті якого формується округле утворення з тонкими стінками. Освіта вистелена зсередини бронхіальним епітелієм та заповнена бронхіальним секретом.
- Вроджені бронхоектази – незворотні патологічні випинання бронхів, які виникають внаслідок порушення розвитку стінок органів.
- Гамартохондроми – доброякісні новоутворення легень, що складаються з легеневої тканини, дрібних бронхів та інших структур.
Аномалії розвитку судин малого кола кровообігу:
- Аплазія – відсутність судин.
- Гіпоплазія – недорозвинення судин.
- Аневризма – патологічне випинання судинної стінки.
- Артеріовенозні нориці — патологічні сполучення між артеріями та венами.
- Аномалії впадання легеневих вен – при патології не всі легеневі вени впадають у ліве передсердя, як відбувається в нормі. Наприклад, дві з них можуть впадати у праве передсердя, а дві інші – у ліве.
Патології розвитку судин великого кола кровообігу:
- Легенева секвестрація – при пороку формується ділянка легеневої тканини з автономним кровотоком, яка не пов’язана з бронхіальним деревом. Секвестр постачається кров’ю з артерій, які відходять від аорти чи її гілок. Позачасткові ділянки секвестрації формуються у додатковій частці легені. Внутрішньочасткові секвестри розташовуються в легкому і є кістою або групою кіст, наповнених слизовим вмістом.
- Аномалії бронхіальних судин : при аплазії вони відсутні, а при гіпоплазії недорозвинені.
- Частка непарної вени – вада виникає в правій легені через неправильне проходження однойменної судини.
Інші аномалії бронхолегеневої системи:
- Дермоїдна кіста – доброякісне новоутворення, що розвивається з ділянок ектодерми. Вона містить структури та тканини, що не належать до дихальної системи, наприклад, волосся, зачатки зубів.
- Тератома – пухлина, що розвивається з різних комбінацій зародкових листків. До складу освіти можуть входити м’язова, нервова, хрящова та інші види тканин. Іноді тератома містить зачатки цілих органів.
- Муковісцидоз – спадкове захворювання, при якому порушується робота залоз зовнішньої секреції. У пацієнтів з муковісцидозом легень бронхіальний секрет стає більш в’язким і утворюється у надмірній кількості.

Симптоми вад розвитку легень

За симптомами вади розвитку легень дуже різноманітні. Клінічна картина нерідко маскується рецидивуючими інфекціями дихальних шляхів, повторними пневмоніями.

Особливості анамнезу, клінічної симптоматики при аномаліях розвитку бронхолегеневої системи:

Хвороба зазвичай виявляє себе у дитинстві, нерідко – у перший місяць життя. Симптоми можуть уперше виникнути й у зрілому віці, але це трапляється рідше.
Хронічний запальний процес органів дихання має затяжний, рецидивуючий перебіг.
Зміни, виявлені при фізикальному обстеженні легень (локальні хрипи, дихання ослаблення), відрізняються стійким характером.
Пацієнта нерідко турбує задишка (диспное). Людині під час задишки об’єктивно чи суб’єктивно не вистачає повітря. Частота дихання при цьому стані підвищується або, навпаки, знижується, вдихи можуть бути шумними.
Хворий може страждати від бронхообструктивного синдрому – порушення прохідності повітря через звуження просвіту внутрішньогрудних дихальних шляхів. Клінічно синдром проявляється шумним та утрудненим видихом, під час якого втягуються міжреберні проміжки; а також нападоподібним кашлем: сухим або з виділенням невеликої кількості мокротиння. У деяких випадках виникають напади ядухи.
При розвитку дихальної недостатності виникають ознаки хронічної гіпоксії. Основний з них, симптом «барабанних паличок», характеризується потовщенням дистальних (нігтьових) фаланг пальців кистей та стоп, деформацією нігтьових пластинок на кшталт «годинного скла».
Шкірні покриви хворого може бути блідими, синюшними. Причиною ціанозу є нестача кисню, пов’язаного з гемоглобіном, у кров’яному руслі.
У важких випадках дитина відстає у фізичному розвитку.

Розглянемо клінічні прояви основних вад бронхолегеневої системи:

Кістозна гіпоплазія легені. Якщо патологічний процес торкається невеликої зони легені, хвороба може ніяк себе не проявляти. При поширеному ураженні ознаки кістозної гіпоплазії виникають у дитячому або юнацькому віці після перенесеної інфекції. Пацієнта турбує кашель із виділенням мокротиння, періодичне кровохаркання. У хворого з вадами середньою формою тяжкості також з’являється задишка.
Діти з тяжкою формою патології відстають у розвитку від однолітків. Грудна клітина дитини може деформуватися: її половина за гіпоплазії сплощується, розвивається сколіоз. У деяких дітей зустрічається кілеподібне вибухання в ділянці грудини — курячі груди. Пальці часто деформуються на кшталт «барабанних паличок».

Трахеобронхомегалія (синдром Муньє-Куна)

Вроджена вада може проявити себе повною мірою тільки в зрілому віці. Яскрава симптоматика з’являється і натомість інфекційних хвороб дихальних шляхів. У пацієнта виникає грубий кашель, що «вібрує», з виділенням гнійного мокротиння, дихання стає галасливим. Хворого турбують задишка, стиснення і біль у грудях, які посилюються на вдиху, періодичні підйоми температури, епізоди кровохаркання. При великих поразках з’являються ознаки гіпоксії.

Трахеобронхомаляція

Виразність симптоматики залежить від ступеня спаду трахеї та бронхів. При легені порушення у пацієнта виникає постійний кашель, невелика задишка на видиху. При вираженому спаді та звуженні органів розвивається бронхообструктивний синдром, з’являються ознаки гіпоксії.

Вроджена лобарна емфізема

При декомпенсованій формі патології ознаки дихальної недостатності виникають у перші дні життя дитини. У нього з’являються задишка, прискорене серцебиття, а також напади ядухи, які можуть супроводжуватися судомами, втратою свідомості. Більш легкі форми вади виявляються у дітей старшого віку, найчастіше після перенесеного ГРВІ. Їх турбує сухий кашель, невелика задишка під час ходьби. Грудна клітка таких дітей може деформуватися.

Трахеостравохідні нориці

За наявності широкого та короткого нориці ознаки вродженої патології виявляються яскраво, вже через кілька годин після народження. Під час годування у дитини виникають ядуха, кашель, його шкіра синіє. Стан хворого поступово погіршується. Хвороба рано ускладнюється аспіраційною пневмонією, ателектазами (спаданнями) легень. Якщо нориця вузька і довга, то зовнішні прояви пороку не такі яскраві, і хвороба довгий час може залишатися нерозпізнаною.

Муковісцидоз легень

Перші симптоми хвороби зазвичай виявляються вже у грудному віці. Один із них — приступоподібний болісний кашель. Мокрота при муковісцидозі має в’язкий характер, вона відкашлюється насилу. У старшому віці з’являються задишка, ознаки гіпоксії та дихальної недостатності. Діти з муковісцидозом часто хворіють на інфекційні захворювання дихальних шляхів і відстають у розвитку.

Діагностика вад розвитку легень

На прийомі лікар розпитує, які скарги має пацієнт, коли і за яких умов вони з’явилися. Лікар з’ясовує, чи є у родичів вади дихальної системи. Якщо хвора дитина, то уточнюється, як протікала вагітність матері.

Під час огляду лікар звертає увагу на колір шкірних покривів, форму грудної клітки, пальці рук пацієнта. Фахівець вислуховує тони серця та дихання за допомогою фонендоскопа.

Запідозрити вади розвитку легень дозволяють такі ознаки:

пацієнт часто хворіє на простудні захворювання;
після ГРВІ у нього довго зберігаються кашель, задишка;
у легень вислуховуються хрипи.

Залежно від виду та ступеня тяжкості пороку, симптоми хвороби можуть відрізнятись.

При підозрі на патологію призначаються такі лабораторні аналізи:

Клінічний аналіз крові із лейкоцитарною формулою. Дослідження дозволяє виявити запальний процес у організмі.
Біохімічний аналіз крові.
Бактеріологічне дослідження мокротиння. Мета аналізу – виявити збудника інфекційної хвороби, підібрати відповідний антибіотик.

Серед інструментальних методів для діагностики легень використовуються:

Спірографія. Дослідження допомагає виявити порушення дихальної функції.
лабораторний аналіз газового складу крові. За результатами тесту лікар оцінює рівень насичення артеріальної крові киснем та вуглекислим газом (PаО2 та PаСО2), аналіз може виявити дихальну недостатність.
Рентген та КТ органів грудної клітки. За даними рентгенологічних досліджень лікарі визначають вроджені вади навіть при їх безсимптомному перебігу. Діагностика дає інформацію про обсяг легень, стан легеневої тканини. При використанні контрасту рентген та КТ візуалізують судинний малюнок легень, просвіт трахеобронхіального дерева, а також ділянки секвестрації.
Відеобронхоскопія. При ендоскопічному дослідженні визначаються зміни у розгалуженні бронхів, патологічні звуження та інші порушення трахеобронхіального дерева.

Для уточнення діагнозу, виключення інших захворювань пацієнту можуть бути рекомендовані додаткові методи дослідження: бакпосів на туберкульоз, загальний аналіз сечі, МРТ, ін. Консультації оториноларинголога, стоматолога, кардіолога та інших лікарів призначаються, якщо діагностовано супутні патології. Пацієнт прямує до хірурга, якщо виявлено порок дихальної системи, що лікується оперативним шляхом.

Лікування

Для лікування аномалій розвитку дихальної системи застосовуються консервативні та хірургічні методи.

Консервативні методи

Консервативне лікування спрямоване на усунення запалення у легень, полегшення самопочуття пацієнта. Воно може проходити в амбулаторних умовах та в стаціонарі, залежно від тяжкості стану хворого.

Як медикаментозну терапію лікарі можуть призначити препарати наступних груп:

антибіотики;
муколітики;
інгаляційні бронходилататори;
глюкокортикоїди;
протигрибкові засоби.

Якщо пацієнт має дихальну недостатність, рекомендуються інгаляції зволоженого кисню через маску або носову канюлю.

Щоб покращити відходження мокротиння, знизити частоту нападів кашлю призначають постуральний або позиційний дренаж. Для зміцнення бронхолегеневої системи використовується дихальна гімнастика.

Оперативне лікування

Хірургічне лікування проводять негайно, якщо у пацієнта сильно виражена дихальна недостатність. Рішення про планову операцію приймають торакальні хірурги та пульмонологи. Вони враховують стан пацієнта, рівень тяжкості пороку, прогноз захворювання, а також наявність супутніх патологій.

Залежно від показань лікарі проводять такі типи операцій:

висічення, видалення легеневих кіст та доброякісних новоутворень;
резекційні операції на трахеї та бронхах – видалення зміненої ділянки органу;
лобектомія – видалення зміненої частки легені;
сегментектомія – видалення ураженого сегмента легені;
пульмонектомія – видалення цілої легені;
бронхопластика – реконструктивно-пластичні операції, які дозволяють максимально зберегти легеневу тканину;
пластика трахеї – реконструктивна операція, що включає пластичне закриття дефекту трахеальної стінки.
торакопластика – хірургічна корекція деформацій грудної клітки.

Операції проводять під загальним наркозом. По можливості лікарі виконують малоінвазивне втручання – відеоторакоскопію. Усі маніпуляції у разі виконуються через проколи в грудній клітці під контролем відеозображення. За необхідності проводиться порожнинна операція – торакотомія. Вона передбачає розтин грудної порожнини через грудну стінку для доступу до легенів та бронхів.

Ускладнення

У вкрай тяжких випадках патологія може закінчитися загибеллю плода, мертвінням, смертю в ранньому дитячому віці. Одна з причин смерті дитини з вадами легень у дитинстві — респіраторний дистрес-синдром, вкрай важка форма дихальної недостатності.

Захворювання, що протікають з вираженою обструкцією повітроносних шляхів та з нападами ядухи, також небезпечні для життя: людина може задихнутися.

Якщо вада дихальної системи сумісний з життям, то при відсутності лікування захворювання може поступово прогресувати, через що розвивається хронічна дихальна недостатність, формується легеневе серце. Цей стан може призвести до інвалідності, оскільки працездатність у хворої людини дуже знижується.

Діти з вираженими вродженими вадами нерідко відстають у фізичному розвитку від однолітків.

До інших можливих ускладнень цієї патології відносять:

рецидивні інфекційно-запальні захворювання бронхолегеневої системи;
пневмоторакс – скупчення повітря в плевральній порожнині;
гемоторакс – скупчення крові в плевральній порожнині;
легенева кровотеча;
ателектази легень;
нагноєння, озлокачествление бронхіальних кіст.

Прогноз

Прогноз при ваді розвитку легень залежить від його тяжкості. Велике значення мають своєчасна діагностика та призначення лікування. Так, якщо пацієнту показана операція, і вона була зроблена в ранньому віці, до погіршення самопочуття та появи тяжкої симптоматики, то прогноз покращується. Точну інформацію про прогноз захворювання може дати тільки лікар.

Профілактика

Профілактичні заходи, спрямовані на зниження ризику вад легких та їх наслідків, бувають первинними та вторинними.

Первинна профілактика проводиться ще на етапі планування дитини та в період вагітності. Вона включає такі заходи:

повноцінна підготовка до вагітності: консультація генетика, вакцинація проти краснухи, діагностика та лікування супутніх захворювань, ін.;
виключення контакту вагітної жінки з речовинами-тератогенами, що викликають вади розвитку у плода;
відмова від вживання алкоголю та куріння;
контроль над харчуванням, вживання їжі, багатої на вітаміни і мінерали;
регулярне проходження скринінгів при вагітності, включаючи обстеження для виявлення вад у плода.

Вторинна профілактика вад легких починається після народження дитини.

годування дитини грудним молоком;
обмеження контактів дитини з хворими на ГРВІ;
регулярне провітрювання кімнат;
проведення гартують процедур;
санаторно-курортне лікування після перенесених інфекційних захворювань дихальних шляхів

Ця стаття є інформаційним матеріалом і не призначена для самодіагностики та самолікування. При появі ознак нездужання слід звернутися до лікаря