Клінічна картина ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту немає ознак, характерних лише цього захворювання. Найчастіше хворіють чоловіки віком від 40 до 70 років. Хворі пред’являють скарги на задишку та непродуктивний кашель. У 20% випадків симптоми у дебюті захворювання нагадують ознаки вірусної інфекції. З розвитком захворювання задишка наростає і призводить до повної інвалідизації хворого. Через задишку пацієнт не може ходити, обслуговувати себе, не здатний вимовити фразу, речення.

Оскільки захворювання прогресує досить повільно, пацієнти встигають адаптуватися до задишки. Вони поступово знижують активність і переходять до пасивнішого способу життя. Іноді при фіброзному альвеоліті відзначається продуктивний кашель з надмірною секрецією мокротиння. Ця ознака асоційована з несприятливим прогнозом захворювання. До ознак фіброзуючого альвеоліту належать такі симптоми:

• Загальна слабкість;
• Біль у м’язах та суглобах;
• Деформація нігтьових фаланг (у вигляді «барабанних паличок»);
• Зниження маси тіла.

Характерним аускультативним феноменом при ідіопатичному альвеоліті, що фіброзує, є крепітація, яку порівнюють з «тріском целофану» або звуком, який чутний при розстібуванні липучки. Її лікарі частіше вислуховують у задньобазальних відділах легень.

Лабораторні дослідження при ідіопатичному альвеоліті, що фіброзують, зазвичай не несуть цінної інформації. У 70% пацієнтів визначається підвищена швидкість осідання еритроцитів, у 30% підвищення загального рівня імуноглобулінів. У більшості хворих підвищений сироватковий рівень лактатдегідрогенази. Перспективним маркером активності захворювання є сироватковий рівень протеїнів сурфактанту А та D – основних глікопротеїнів сурфактанту.

На рентгенограмах хворих на фіброзуючий альвеоліт видно двосторонні дисеміновані зміни ретикулярного або ретикулонодулярного характеру, які більш виражені в нижніх відділах легень. На ранніх етапах розвитку захворювання спостерігається деяке зменшення обсягу легеневих полів та зниження прозорості легень на кшталт «матового скла». При прогресуванні захворювання з’являються округлі кістозні просвітлення розмірами 0,5-2 см, які відбивають формування «стільникового легені». У деяких випадках видно лінійні тіні дископодібних ателектазів (розширень бронхів).

Більш цінну інформацію  одержують за допомогою рентгенологічної комп’ютерної томографії високого дозволу. Рентгенологи при фіброзуючому альвеоліті знаходять такі зміни:

• Нерегулярні лінійні тіні;
• Зниження прозорості легеневих полів на кшталт «матового скла»;
• Кістозні просвітлення розмірами від 2 до 20 мм у діаметрі.

Найбільші зміни лікарі виявляють у базальних та субплевральних відділах легень. Функціональні легеневі випробування дозволяють встановити наявність належності захворювання до групи інфільтративних захворювань легень. На ранніх етапах захворювання показники спірографії перебувають у межах нормальних значень. Іноді спостерігається зниження статичних обсягів:

• Загальної ємності легень;
• Функціональної залишкової ємності;
• Залишкового обсягу.

Ці зміни виявляють за допомогою бодіплетизмографії чи методу розведення газів. Надалі показники обсягу форсованого видиху за 1 секунду та форсованої життєвої ємності знижуються. Ранньою ознакою фіброзуючого альвеоліту є зниження дифузійної здатності легень.

На ранніх етапах захворювання виконаний у спокої газовий аналіз артеріальної крові практично не змінено, хоча за фізичного навантаження може спостерігатися десатурація (надмірне насичення вуглекислим газом). У міру прогресування захворювання зниження насичення крові киснем з’являється у спокої.

Для оцінки активності запального процесу при ідіопатичному альвеоліті фіброзуючим пульмонологи раніше використовували сканування легень з галієм-67. Метод дозволяє провести візуальну оцінку протяжності, інтенсивності та малюнка активного запального процесу. Зважаючи на відсутність стандартизації методу та чіткої кількісної оцінки галієвих сканів, появи інших більш зручних та точних методів дослідження, радіоактивне сканування зараз використовують рідко.

Більш цінним ізотопним методом є позитронне томографічне сканування легень після інгаляції діетилен-тріамінпентаацетату, міченого технецієм-99. Метод дозволяє оцінити проникність альвеолярно-капілярної мембрани та дифузного альвеолярного ушкодження. «Золотим» діагностичним стандартом при ідіопатичному альвеоліті, що фіброзує, є відкрита біопсія легень. Менш інвазивним методом біопсії, який набуває все більшої популярності останнім часом, є відеосупроводжувана біопсія легень. Ще одним інвазивним методом діагностики є черезшкірна пункційна біопсія.